خانه » بلاگ » بیماری های پوستی » بیماری های ناخن کودکان
در صورتی که در مورد انواع بیماریهای مرتبط با ناخن در بزرگسالان سؤالی دارید، به این مطلب مراجعه کنید. این مقاله مروری بر بیماریهای ناخن است که در کودکان از سن نوزادی تا کودک خردسال مشاهده میشود. بیماریهای ناخن در کودکان بخش کمی از مشاورههای پوستی کودکان را شامل میشود. ناخنها بیشتر اوقات توسط پزشک معاینه نمیشوند. در واقع معاینه ناخنها به صورت ویژه نادیده گرفته میشود. در حالی که وضعیت ناخنها میتواند نشانه اولیه یک سندرم یا اختلال سیستمیک باشد. بیماریهای ناخن در کودکان از نظر روش تشخیصی و درمان با افراد بزرگسال متفاوت است. برخی از این بیماریها عمدتاً یا منحصراً در کودکان ظاهر میشود.
ذکر این نکته الزامی است که اختلالات ناخن در کودکان نادر است. اما در صورت بروز باعث نگرانی والدین میشود. معاینه ناخن ها بخش مهمی از معاینه فیزیکی کودکان است. طبقهبندی منحصر به فردی در زمینه بیماری های ناخن کودکان وجود ندارد. بیماریهای ناخن در کودکان را میتوان با توجه به گروههای سنی تقسیمبندی کرد. این امکان وجود دارد که برخی از اختلالات، مادامالعمر باشند. اما ظاهر آنها ممکن است با افزایش سن، بدتر یا بهتر شود.
بیماری ناخن نوزادان در بدو تولد
تغییرات فیزیولوژیکی (Physiological) ناخن نوزادان درهنگام تولد
بیماری کوئیلونشیا (Koilonychia)
کوئیلونشیا ناخنهایی با دیستروفی (dystrophy) عرضی یا طولی مقعر با فرورفتگی مرکزی است. اصطلاح «ناخن قاشقی» به این بیماری نسبت داده میشود. در واقع کوئیلونشیا، صاف شدن وسط ناخن با لبه جانبی زاویهدار است. علل ایجاد این بیماری عبارتند از:
– ارثی
– اکتسابی
– ایدیوپاتیک (idiopathic)
این بیماری اغلب در نوزادان ایدیوپاتیک است. به ویژه در انگشت شست پا که 33% موارد را تشکیل میدهد. صفحه ناخن بعد از 9 سالگی ضخیم میشود. سپس خود به خود برمیگردد. کوئیلونشیا ممکن است نشانگر بیماریهای التهابی پوستی مانند پسوریازیس باشد.
بیماری اونیکورکسی (Onychoschizia)
اونیکورکسی یک تغییر فیزیولوژیکی گذرا است. این بیماری عمدتاً در انگشتان شست پا مشاهده میشود. در اوایل دوران نوزادی شکاف عرضی و لایهای در لبه آزاد ناخن در 28.8% از نوزادان تازه متولد شده وجود دارد. این هیپرتروفی (hypertrophy) ظاهری نیازی به درمان ندارد؛ زیرا به احتمال خیلی زیاد بهبود مییابد.
لوکونشیای نقطه ای آسیب زا (Traumatic Punctate Leukonychia)
لوکونشیای نقطهای با سطح صاف صفحه ناخن در نوزادان مشاهده میشود. این بیماری یک لوکونشیای واقعی است که در اثر تغییرات یا نقایص در قسمت نزدیک ماتریس ناخن ایجاد میشود.
هیپرتروفی آشکار چین ناخن پروگزیمال و جانبی: شبه هایپرتروفی هالوکس (Pseudo-Hypertrophy” of the Hallux)
این بیماری در 73.1% از نوزادان مبتلا به کوئیلونشیا وجود دارد. شبه هایپرتروفی با کوئیلونشیا و شکل مثلثی صفحه ناخن نوزاد همراه است. صفحه نازک ناخن و شکل آن باعث ایجاد نیروی جزئی میشود. این نیرو چینهای جانبی را به سمت پایین فشار میدهد. سپس با همپوشانی و بدون هیچ نشانهای از التهاب، واکنش نشان میدهد.
شرایط پاتولوژیک (Pathological) ناخن نوزادان درهنگام تولد
بیماری کلابینگ (clubbing)
زاویه بین چین ناخن و صفحه ناخن زاویه لوویبوند (Lovibond) نامیده میشود. این زاویه بیشتر از 180 درجه است. هنگامی که تغییری در این زاویه ایجاد میشود، چسبندگی ناخن تحت تأثیر قرار میگیرد. در این صورت ناخن شبیه شیشه ساعت در محورهای عرضی و طولی بیش از حد خمیده میشود. کلابینگ ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. کلابینگ اکتسابی به ندرت اتفاق میافتد. این اختلال در %80 درصد موارد با بیماریهای ریوی همراه است. کلابینگ مادرزادی میتواند با اختلالات قلبی و یا بیشتر با بیماری ریه یا روده همراه باشد. گاهی اوقات هنگام تولد، ناخن نوزاد روی نوک انگشت به سمت پالپ (pulp) خم میشود. در این گروه سنی ممکن است کلابینگ فیزیولوژیکی نیز دیده شود.
سندرم ناخن-پاتلا (Nail-Patella Syndrome) یا کشکک
سندرم ناخن کشکک یک اختلال غالب اتوزومال (autosomal) نادر است. ناهنجاریهای ناخن در بدو تولد در 95.1 % از بیماران مبتلا به سندرم ناخن-کشکک، آشکار است. این ناهنجاریها شامل میکرونیکیا (micronychia) یا آنونیشیا (anonychia) با مشخصات زیر است:
- صفحات نازک یا پنهان ناخن
- افزایش شکنندگی
- خطوط بو (Beau’s line)
- برجستگی طولی
- لونولهای (lunulae) مثلثی (که شایعتر از سایر موارد است)
شدت علائم متغیر بوده و تنوع فنوتیپی (phenotypic) دارد. تشخیص زودهنگام این بیماری برای مدیریت آن ضروری است. تغییرات ناخن را میتوان در ناخنهای دست مشاهده کرد. این تغییرات معمولاً دوطرفه و متقارن هستند. همچنین شدت آنها از انگشت اول به سمت انگشت کوچک کاهش مییابد. شاخهای ایلیاک (Iliac horns) نیز نتیجه رادیولوژی پاتوگنومونیک (pathognomonic) هستند. این شاخها برآمدگیهایی هستند که از قسمت مرکزی حفره ایلیاک خارجی بیرون میآیند. شاخهای ایلیاک در سونوگرافی قبل از تولد نیز مشهود است. شدیدترین عوارض این بیماری عبارتند از:
- آسیب کلیوی با پروتئینوری (proteinuria)
- هماچوری (hematuria)
- فشار خون بالا
- سندرم نفروتیک (nephrotic)
ناخن های فرو رفته در نوزادان
ناخنهای متعدد فرورفته در انگشت نوزادان در حدود روز ششم زندگی به دلایل زیر ایجاد میشود:
- رفلکس گراسپ (grasp reflex) یا چنگ زدن
- تعبیه ناخن دیستال پا با یک ناخن نرمال جهتدار به دلیل صفحه نازک و کوتاه ناخن
در دوران شیرخوارگی، فالانکس دیستال (distal phalanx) هنوز استخوانبندی نشده است. بنابراین فشار به صفحه ناخن باعث میشود که در بافت نرم اطراف آن قرار گیرد. رفلکس گراسپ نوزاد میتواند باعث ایجاد فشار لازم به صفحه ناخن برای شروع این وضعیت شود. این پدیده یک وضعیت خوشخیم با رگرسیون (regression) یا پسرفت خودبهخودی است. زیرا رفلکس در حدود 4 ماهگی زندگی نوزاد ناپدید میشود. بنابراین این وضعیت تکرار نمیشود و گذرا است؛ مگر اینکه ناهماهنگی مادرزادی وجود داشته باشد.
بیماری های ناخن نوزادان از 1 ماهگی تا 1 سالگی
تغییرات فیزیولوژیکی ناخن نوزادان از 1 ماهگی تا 1 سالگی
رنگدانه قهوه ای روشن یا قرمز ناخن پروگزیمال
رنگدانههای قهوهای روشن یا قرمز ناخن بیشتر در نوزادان با پوست تیره بروز میکند. این بیماری خوشخیم و گذرا با هیچ علامتی همراه نیست. این رنگدانه فیزیولوژیکی ملانی (melanic) است که در 6 ماه اول زندگی نوزاد ظاهر میشود و چند ماه ادامه پیدا میکند. مشخصه آن یک الگوی شبکیه منظم است. این الگو فقط در بافت اطراف زبان و بدون دخالت کوتیکول یا ناخن قرار دارد.
خطوط بو در ناخن های دست (Beau’s line)
خطوط بو در 4 هفته اول زندگی 92% نوزادان ظاهر میشود. خطوط بو قبل از 14 هفته ناپدید میشود. این پدیده یک فرورفتگی عرضی ناخن است. خطوط بو ناشی از ناراحتی داخل رحمی یا تغییرات فیزیولوژیکی در هنگام تولد است. در واقع این خطوط، فرورفتگیهای عرضی سطح ناخن ناشی از ضربه خفیف به ماتریس پروگزیمال همراه با کاهش گذرای رشد ناخن هستند.
شرایط پاتولوژیک ناخن نوزادان از 1 ماهگی تا 1 سالگی
دیسپلازی اکتودرمال (Ectodermal Dysplasias)
دیسپلازیهای اکتودرمی، گروه پیچیدهای از اختلالات مادرزادی هستند. این وضعیت شامل 200-170 حالت متمایز است. دیسپلازی اکتودرمال با رشد غیرطبیعی در دو یا چند ساختار خارج رحمی (مو، ناخن، دندان و غدد عرق) مشخص میشود. تغییرات ناخن در این بیماری اختصاصی نیست. این تغییرات شامل موارد زیر است:
- هیپوپلازی (hypoplasia) همراه با هیپرکراتوز (hyperkeratosis) زیر زبانی در بیشتر موارد
- آنونیشیا (anonychia)
- میکرونیکیا (micronychia)
- نازکشدن ناخن
- آنیکولیز (onycholysis)
بیماری های ناخن کودکان خردسال از 1 تا 3 سال
تغییرات فیزیولوژیکی ناخن کودکان خردسال از 1 تا 3 سال
تغییرات فیزیولوژیکی در کودکان نوپا معمولاً به دلیل آسیبهای سادهای است که باعث التهاب ماتریس ناخن میشوند. این امر باعث تغییرات سطحی صفحه ناخن میشود. این تغییرات معمولاً مختص این گروه سنی است. زیرا کودکان نوپا به طور مداوم با دستان خود بازی میکنند.
لوکونشیای نقطه ای (Punctate Leukonychia)
کودکان معمولاً تحت تأثیر لوکونشیای واقعی قرار میگیرند. این بیماری به دلیل آسیب به ماتریکس دیستال ایجاد میشود. در لوکونشیای واقعی، تغییر رنگ سفید شیری در داخل صفحه ناخن نوزاد ایجاد میشود. این تغییر رنگ از وجود کانون سلولهای پاراکراتوتیک (parakeratotic) در صفحه ناخن ناشی میشود. وجود هستهها باعث شفافیت صفحه ناخن و انعکاس نور میشود. در نتیجه رنگ سفید ایجاد میشود. لوکونیشیا بسته به شکل آن میتواند نقطهای یا عرضی باشد.
لوکونشیای نقطهای در چندین ناخن اتفاق میافتد. لوکونشیای عرضی نیز در کودکان بسیار نادر است. این بیماری معمولاً به ناخن اول پا محدود میشود. انواع لوکونشیای واقعی ناشی از صدمات کفش به صفحه ضخیم ناخن است. این صفحه، ضربه را به ماتریس دیستال ناخن منتقل میکند. در نتیجه باعث ایجاد کراتینه شدن (keratinization) دورهای با تولید یک یا چند نوار سفید عرضی میشود.
ایجاد حفره (pitting) در ناخن کودکان
این چالهها، فرورفتگیهای کوچکی از سطح صفحه ناخن هستند. بسته به اندازه و توزیع آنها، سوراخهای ایجاد شده ممکن است نشاندهنده بیماری خاصی باشد. درموسکوپی گودال (Dermoscopy of pitting) برای تشخیص بیماریهایی که با حفره ظاهر میشوند، بسیار مفید است. به ویژه در مواردی که گودشدن، تنها علامت بیماری باشد. ایجاد حفره معمولاً در ناخن بیماران مبتلا به آلوپسی آره اتا (alopecia areata) و پسوریازیس ناخن مشاهده میشود. چالههای پسوریازیس از نظر شکل، اندازه و توزیع، بزرگ، عمیق و نامنظم هستند. در حالی که گودالهای آلوپسیآرهآتا از نظر شکل، اندازه و توزیع، منظم هستند.
شرایط پاتولوژیک (Pathological) ناخن کودکان نوپا از 1 تا 3 سال
دیسکراتوز مادرزادی (Dyskeratosis congenital)
دیسکراتوز مادرزادی یک اختلال ارثی بسیار نادر در نگهداری تلومر (telomere) است. این اختلال باعث تلومرهای کوتاه میشود. دیسکراتوز ممکن است الگوهای مختلف مرتبط با وراثت را نشان دهد. علائم سهگانه این بیماری عبارتند از:
- دیستروفی ناخنها
- لکوکراتوز (leukokeratosis) مخاط دهان
- رنگدانههای گسترده مشبک پوست
در دیسکراتوز، درگیری چندسیستمیک (دندانی، دستگاه گوارش، دستگاه تناسلی، عصبی، چشمی، ریوی و اسکلتی) و نارسایی مغز استخوان در 90-50% موارد ایجاد میشود.
اپیدرمولیز بولوسا (Epidermolysis bullosa or EB)
اپیدرمولیز بولوسا (EB) گروهی از اختلالات ژنتیکی با حالت ارثی غالب یا مغلوب اتوزومی (autosomal) و بیش از 300 جهش در ژنهای کدکننده پروتئینهای مختلف است. علائم این بیماری، شکنندگی مکانیکی مشخص بافتهای اپیتلیال (epithelial) (مهمترین ویژگی)، همراه با تاولهای غیرقابل مشاهده و فرسایشهای پس از ترومای جزئی است. این ویژگیها دارای چندین فنوتیپ متفاوت است. تنوع بیان فنوتیپی به پروتئین ساختاری درگیر (که چسبندگی سلولی را بین لایههای مختلف پوست ایجاد میکند) بستگی دارد. EB بر اساس سطح برش پوست (از بالا به پایین) به چهار گروه طبقهبندی میشود:
- EB ساده
- EBاتصال
- EBدیستروفی
- سندرم کیندلر (Kindler syndrome)
این بیماری میتواند چشمها، بینی، گوشها، مجاری تنفسی فوقانی، دستگاه تناسلی و دستگاه گوارش را درگیر کند. فنوتیپها برای هر زیرگونه شامل تاولهای نسبتاً خفیف ناخنهای دست و پا تا تاولهای عمومیتر است. معمولاً ناهنجاریهای ناخن قبل از تاول پوست ایجاد میشود. تاولها به ندرت وجود داشته یا در هنگام تولد خیلی کم هستند. این تاولها تقریباً ممکن است در سن 18 ماهگی رخ دهند. برخی از افراد در نوجوانی یا اوایل بزرگسالی به این بیماری مبتلا میشوند. دیستروفی ناخن همراه با موارد زیر میتواند دائمی باشد:
- آنونیشیا
- هایپرکراتوز پیشرونده همراه با آنیکوگریفوز (onychogryphosis)
- ضخیمشدن ناخن
- تغییرشکل ناخن منقار طوطی در بزرگسالی
ناهنجاری مادرزادی هالوکس (Hallux)
در ناهنجاری مادرزادی ناخن بزرگ پا، ماتریس به صورت جانبی انحراف دارد. بنابراین ماتریس موازی محور متناظر فالانکس (phalanx) دیستال نیست. به همین دلیل دیستروفی کوتاه تولید میکند. این انحراف غالباً باعث التهاب اطراف زبان، آنیکوگریفوز و تغییراتی در صفحه ناخن میشود. این تغییرات به دلیل برآمدگی ناشی از ضربه به موقعیت ناخن پا ایجاد میشود. بهبود خودبهخودی با چسبیدن به بستر ناخن و بهبود ظاهر نامرتب امکانپذیر است. اگر تا سن 2 سالگی بهبودی حاصل نشود، ناخن، ضخیم و مثلثی شده و از طرف داخل خم میشود. پس از آن، ناخن تغییر رنگ داده و به حالت صدف مانند با آنیکولیز شدید باقی میماند. در موارد شدید، روش جراحی توصیه میشود.
هایپرتروفی (Hypertrophy) مادرزادی چین ناخن
این اختلال، در بدو تولد یا کمی بعد از آن به دلیل ناهماهنگی بین رشد صفحه ناخن و بافت نرم آن به وجود میآید. در این بیماری چینهای داخلی یا جانبی ناخن هیپرتروفیک (hypertrophic) هستند. چینها تا نیمی از ناخن را به طور جزئی یا کامل میپوشانند. عوارض احتمالی ناشی از هیپرتروفی چینها عبارتند از:
- پارونیشیای (paronychia) دردناک
- کوئلونیکیا (koilonychias)
- تغییر فرم انگشت
بهبود خودبهخودی ممکن است در طول سال اول زندگی نوزاد رخ دهد. اگر بهبودی پس از این دوره حاصل نشود، گزینه احتمالی درمان، جراحی است.
کاشت عمودی ناخن انگشت کوچک پا
کاشت عمودی ناخن انگشت کوچک پا یک اختلال غیر معمول است. ناخن سالم در جهت عمودی رشد میکند. در این اختلال، ناخن پس از مدتی با درد زیادی به عقب خم میشود. مخصوصاً وقتی پا مدت زیادی درون کفش و جوراب باشد. علاوه بر این، یک مشکل زیبایی در اندام انگشت ایجاد میکند. کوتاه نگه داشتن ناخن معمولاً برای رفع ناراحتی کافی است. اما یک گزینه احتمالی درمان، تخلیه کامل ناخن با فنولیزاسیون (phenolization) است.
ناخن خمیده انگشت چهارم
در این اختلال انگشت 4 معمولاً از دو طرف، بدون هیچگونه تغییر در استخوان یا بافت نرم، خم میشود. این بیماری مادرزادی است. همچنین به عنوان یک ویژگی اتوزوم (autosomal) مغلوب به ارث میرسد. هیچ توضیحی برای این شرایط داده نشده است. ناخن خمیده انگشت چهار با هیچ سندرمی مرتبط نیست. اگر چه این اختلال مادرزادی است اما معمولاً پس از تولد به دلیل تغییر شکل هیپوپلازی (hypoplasia ) فالانکس دیستال مورد توجه قرار میگیرد.
آنونیشیا (Anonychia) و میکرونیکیا(micronychia)
آنونیشیا و میکرونیکیا را میتوان جدا یا بخشی از چندین سندرم پیچیده زیر دانست:
- سندرم ایسو-کیکوچی (Iso-Kikuchi)
- دیسپلازی اکتودرمال (ectodermal dysplasia)
- سندرم ناخن کشکک
همچنین این دو بیماری میتوانند ناشی از در معرض سموم قرارگرفتن جنین در داخل رحم باشند. اصطلاح آنونیشیا عدم وجود جزئی یا کامل ناخن است. آنونیشیا میتواند مادرزادی باشد. همچنین ممکن است با سایر ناهنجاریهای وراثت اتوزومی یا مغلوب همراه باشد. این بیماری میتواند پس از تخریب کامل ناحیه آسیبدیده توسط موارد زیز نیز به وجود آید:
- تاول در EB
- التهاب در لیکن پلان ناخن
اصطلاح میکرونیکیا، به ناهنجاری مادرزادی به همراه هیپوپلازی صفحه ناخن گفته میشود. این اختلال ناشی از قرارگرفتن در معرض داروهای تراتوژنیک (teratogenic) در اوایل بارداری یا بخشی از سندرم است.
خطوط بو و اونیکومادسیس (onychomadesis)
ضربه یا عفونت همراه با التهاب یا آسیب قابل توجه به ناخن، منجر به ایجاد ناخن نازکشده به شکل شیار عرضی (خط بو) میشود. یک رویداد عمومی مانند بیماری سیستمیک، ممکن است باعث ایجاد شیار در چند انگشت شود. هنگامی که بیماری زمینهای شدید باشد، جداشدن صفحه ناخن از چینخوردگی ناخن پروگزیمال منجر به وقفه عرضی کامل ضخامت صفحه ناخن میشود. به دنبال آن ناخن ریزش میکند. این اختلال به آنیکومادسیس معروف است. مصرف موادمخدر و همچنین عفونتهای سیستمیک به عنوان عوامل محرک برای شروع آنیکومادسیس هستند.
مکیدن انگشت و بیماریهای ناخن
اغلب نوزادان معمولاً انگشت شست را میمکند. مکیدن انگشت شست یک عادت رایج در دوران کودکی است که ممکن است تماس میکروبی را افزایش دهد. 31% از کودکان در بیش از 1 سالگی مکرراً انگشت شست خود را میمکند. قرارگرفتن طولانی مدت پوست انگشت در بزاق باعث ایجاد خارش و سوزش و درماتیت تماسی بافت اطراف زبان میشود. این امر باعث آسیب کوتیکول و پارونیشیا میشود. پوست ملتهب اطراف زبان، از طریق خطوط بو باعث آسیب به ماتریس ناخن میشود. احتمال دیگر پسزدن کوتیکول است. این وضعیت باعث ایجاد ناهنجاریهای سطحی (ناخنهای تخته شو) میشود. یک یا چند نوار ملانونیشی (melanonychia) طولی میتواند به دلیل فعال شدن ملانوسیتی (melanocytic) پس از این آسیب به ماتریس ناخن، ظاهر شود. زگیلهای دورهای و پارونیشیای باکتریایی از عوارض شایع عفونی مکیدن انگشت هستند. این عوارض نیاز به درمان موضعی ویژه دارند.
رابطه بیماریهای دست، پا و دهان با آنیکومادسیس
یکی از عفونتهای مورد مطالعه، بیماری دست، پا و دهان است. این بیماری یک عفونت ویروسی شایع کودکان با فورانهای حبابی است که کف دست و پا و نیز دهان را درگیر میکند. رابطه این بیماریها با آنیکومادسیس به خوبی توصیف شده است. آنیکومادسیس چندین ناخن یا تمام ناخنها 2-1 ماه پس از عفونت حاد رخ میدهد. سپس ریزش ناخن بدون درد یا التهاب شروع میشود و باعث جداشدن کامل صفحه ناخن در برآمدگی عرضی ناخنهای دست و پا میشود. این وضعیت برگشتپذیر و محدود است. اما مکانیسم دقیق آسیب به ماتریس توسط این بیماری ناشناخته است. همچنین لازم به ذکر است که این بیماری نیاز به درمان خاصی ندارد.
منابع:
در صورتی که در مورد انواع بیماریهای مرتبط با ناخن در بزرگسالان سؤالی دارید، به این مطلب مراجعه کنید. این مقاله مروری بر بیماریهای ناخن است که در کودکان از سن نوزادی تا کودک خردسال مشاهده میشود. بیماریهای ناخن در کودکان بخش کمی از مشاورههای پوستی کودکان را شامل میشود. ناخنها بیشتر اوقات توسط پزشک معاینه نمیشوند. در واقع معاینه ناخنها به صورت ویژه نادیده گرفته میشود. در حالی که وضعیت ناخنها میتواند نشانه اولیه یک سندرم یا اختلال سیستمیک باشد. بیماریهای ناخن در کودکان از نظر روش تشخیصی و درمان با افراد بزرگسال متفاوت است. برخی از این بیماریها عمدتاً یا منحصراً در کودکان ظاهر میشود.
ذکر این نکته الزامی است که اختلالات ناخن در کودکان نادر است. اما در صورت بروز باعث نگرانی والدین میشود. معاینه ناخن ها بخش مهمی از معاینه فیزیکی کودکان است. طبقهبندی منحصر به فردی در زمینه بیماری های ناخن کودکان وجود ندارد. بیماریهای ناخن در کودکان را میتوان با توجه به گروههای سنی تقسیمبندی کرد. این امکان وجود دارد که برخی از اختلالات، مادامالعمر باشند. اما ظاهر آنها ممکن است با افزایش سن، بدتر یا بهتر شود.
بیماری ناخن نوزادان در بدو تولد
تغییرات فیزیولوژیکی (Physiological) ناخن نوزادان درهنگام تولد
بیماری کوئیلونشیا (Koilonychia)
کوئیلونشیا ناخنهایی با دیستروفی (dystrophy) عرضی یا طولی مقعر با فرورفتگی مرکزی است. اصطلاح «ناخن قاشقی» به این بیماری نسبت داده میشود. در واقع کوئیلونشیا، صاف شدن وسط ناخن با لبه جانبی زاویهدار است. علل ایجاد این بیماری عبارتند از:
– ارثی
– اکتسابی
– ایدیوپاتیک (idiopathic)
این بیماری اغلب در نوزادان ایدیوپاتیک است. به ویژه در انگشت شست پا که 33% موارد را تشکیل میدهد. صفحه ناخن بعد از 9 سالگی ضخیم میشود. سپس خود به خود برمیگردد. کوئیلونشیا ممکن است نشانگر بیماریهای التهابی پوستی مانند پسوریازیس باشد.
بیماری اونیکورکسی (Onychoschizia)
اونیکورکسی یک تغییر فیزیولوژیکی گذرا است. این بیماری عمدتاً در انگشتان شست پا مشاهده میشود. در اوایل دوران نوزادی شکاف عرضی و لایهای در لبه آزاد ناخن در 28.8% از نوزادان تازه متولد شده وجود دارد. این هیپرتروفی (hypertrophy) ظاهری نیازی به درمان ندارد؛ زیرا به احتمال خیلی زیاد بهبود مییابد.
لوکونشیای نقطه ای آسیب زا (Traumatic Punctate Leukonychia)
لوکونشیای نقطهای با سطح صاف صفحه ناخن در نوزادان مشاهده میشود. این بیماری یک لوکونشیای واقعی است که در اثر تغییرات یا نقایص در قسمت نزدیک ماتریس ناخن ایجاد میشود.
هیپرتروفی آشکار چین ناخن پروگزیمال و جانبی: شبه هایپرتروفی هالوکس (Pseudo-Hypertrophy” of the Hallux)
این بیماری در 73.1% از نوزادان مبتلا به کوئیلونشیا وجود دارد. شبه هایپرتروفی با کوئیلونشیا و شکل مثلثی صفحه ناخن نوزاد همراه است. صفحه نازک ناخن و شکل آن باعث ایجاد نیروی جزئی میشود. این نیرو چینهای جانبی را به سمت پایین فشار میدهد. سپس با همپوشانی و بدون هیچ نشانهای از التهاب، واکنش نشان میدهد.
شرایط پاتولوژیک (Pathological) ناخن نوزادان درهنگام تولد
بیماری کلابینگ (clubbing)
زاویه بین چین ناخن و صفحه ناخن زاویه لوویبوند (Lovibond) نامیده میشود. این زاویه بیشتر از 180 درجه است. هنگامی که تغییری در این زاویه ایجاد میشود، چسبندگی ناخن تحت تأثیر قرار میگیرد. در این صورت ناخن شبیه شیشه ساعت در محورهای عرضی و طولی بیش از حد خمیده میشود. کلابینگ ممکن است مادرزادی یا اکتسابی باشد. کلابینگ اکتسابی به ندرت اتفاق میافتد. این اختلال در %80 درصد موارد با بیماریهای ریوی همراه است. کلابینگ مادرزادی میتواند با اختلالات قلبی و یا بیشتر با بیماری ریه یا روده همراه باشد. گاهی اوقات هنگام تولد، ناخن نوزاد روی نوک انگشت به سمت پالپ (pulp) خم میشود. در این گروه سنی ممکن است کلابینگ فیزیولوژیکی نیز دیده شود.
سندرم ناخن-پاتلا (Nail-Patella Syndrome) یا کشکک
سندرم ناخن کشکک یک اختلال غالب اتوزومال (autosomal) نادر است. ناهنجاریهای ناخن در بدو تولد در 95.1 % از بیماران مبتلا به سندرم ناخن-کشکک، آشکار است. این ناهنجاریها شامل میکرونیکیا (micronychia) یا آنونیشیا (anonychia) با مشخصات زیر است:
- صفحات نازک یا پنهان ناخن
- افزایش شکنندگی
- خطوط بو (Beau’s line)
- برجستگی طولی
- لونولهای (lunulae) مثلثی (که شایعتر از سایر موارد است)
شدت علائم متغیر بوده و تنوع فنوتیپی (phenotypic) دارد. تشخیص زودهنگام این بیماری برای مدیریت آن ضروری است. تغییرات ناخن را میتوان در ناخنهای دست مشاهده کرد. این تغییرات معمولاً دوطرفه و متقارن هستند. همچنین شدت آنها از انگشت اول به سمت انگشت کوچک کاهش مییابد. شاخهای ایلیاک (Iliac horns) نیز نتیجه رادیولوژی پاتوگنومونیک (pathognomonic) هستند. این شاخها برآمدگیهایی هستند که از قسمت مرکزی حفره ایلیاک خارجی بیرون میآیند. شاخهای ایلیاک در سونوگرافی قبل از تولد نیز مشهود است. شدیدترین عوارض این بیماری عبارتند از:
- آسیب کلیوی با پروتئینوری (proteinuria)
- هماچوری (hematuria)
- فشار خون بالا
- سندرم نفروتیک (nephrotic)
ناخن های فرو رفته در نوزادان
ناخنهای متعدد فرورفته در انگشت نوزادان در حدود روز ششم زندگی به دلایل زیر ایجاد میشود:
- رفلکس گراسپ (grasp reflex) یا چنگ زدن
- تعبیه ناخن دیستال پا با یک ناخن نرمال جهتدار به دلیل صفحه نازک و کوتاه ناخن
در دوران شیرخوارگی، فالانکس دیستال (distal phalanx) هنوز استخوانبندی نشده است. بنابراین فشار به صفحه ناخن باعث میشود که در بافت نرم اطراف آن قرار گیرد. رفلکس گراسپ نوزاد میتواند باعث ایجاد فشار لازم به صفحه ناخن برای شروع این وضعیت شود. این پدیده یک وضعیت خوشخیم با رگرسیون (regression) یا پسرفت خودبهخودی است. زیرا رفلکس در حدود 4 ماهگی زندگی نوزاد ناپدید میشود. بنابراین این وضعیت تکرار نمیشود و گذرا است؛ مگر اینکه ناهماهنگی مادرزادی وجود داشته باشد.
بیماری های ناخن نوزادان از 1 ماهگی تا 1 سالگی
تغییرات فیزیولوژیکی ناخن نوزادان از 1 ماهگی تا 1 سالگی
رنگدانه قهوه ای روشن یا قرمز ناخن پروگزیمال
رنگدانههای قهوهای روشن یا قرمز ناخن بیشتر در نوزادان با پوست تیره بروز میکند. این بیماری خوشخیم و گذرا با هیچ علامتی همراه نیست. این رنگدانه فیزیولوژیکی ملانی (melanic) است که در 6 ماه اول زندگی نوزاد ظاهر میشود و چند ماه ادامه پیدا میکند. مشخصه آن یک الگوی شبکیه منظم است. این الگو فقط در بافت اطراف زبان و بدون دخالت کوتیکول یا ناخن قرار دارد.
خطوط بو در ناخن های دست (Beau’s line)
خطوط بو در 4 هفته اول زندگی 92% نوزادان ظاهر میشود. خطوط بو قبل از 14 هفته ناپدید میشود. این پدیده یک فرورفتگی عرضی ناخن است. خطوط بو ناشی از ناراحتی داخل رحمی یا تغییرات فیزیولوژیکی در هنگام تولد است. در واقع این خطوط، فرورفتگیهای عرضی سطح ناخن ناشی از ضربه خفیف به ماتریس پروگزیمال همراه با کاهش گذرای رشد ناخن هستند.
شرایط پاتولوژیک ناخن نوزادان از 1 ماهگی تا 1 سالگی
دیسپلازی اکتودرمال (Ectodermal Dysplasias)
دیسپلازیهای اکتودرمی، گروه پیچیدهای از اختلالات مادرزادی هستند. این وضعیت شامل 200-170 حالت متمایز است. دیسپلازی اکتودرمال با رشد غیرطبیعی در دو یا چند ساختار خارج رحمی (مو، ناخن، دندان و غدد عرق) مشخص میشود. تغییرات ناخن در این بیماری اختصاصی نیست. این تغییرات شامل موارد زیر است:
- هیپوپلازی (hypoplasia) همراه با هیپرکراتوز (hyperkeratosis) زیر زبانی در بیشتر موارد
- آنونیشیا (anonychia)
- میکرونیکیا (micronychia)
- نازکشدن ناخن
- آنیکولیز (onycholysis)
بیماری های ناخن کودکان خردسال از 1 تا 3 سال
تغییرات فیزیولوژیکی ناخن کودکان خردسال از 1 تا 3 سال
تغییرات فیزیولوژیکی در کودکان نوپا معمولاً به دلیل آسیبهای سادهای است که باعث التهاب ماتریس ناخن میشوند. این امر باعث تغییرات سطحی صفحه ناخن میشود. این تغییرات معمولاً مختص این گروه سنی است. زیرا کودکان نوپا به طور مداوم با دستان خود بازی میکنند.
لوکونشیای نقطه ای (Punctate Leukonychia)
کودکان معمولاً تحت تأثیر لوکونشیای واقعی قرار میگیرند. این بیماری به دلیل آسیب به ماتریکس دیستال ایجاد میشود. در لوکونشیای واقعی، تغییر رنگ سفید شیری در داخل صفحه ناخن نوزاد ایجاد میشود. این تغییر رنگ از وجود کانون سلولهای پاراکراتوتیک (parakeratotic) در صفحه ناخن ناشی میشود. وجود هستهها باعث شفافیت صفحه ناخن و انعکاس نور میشود. در نتیجه رنگ سفید ایجاد میشود. لوکونیشیا بسته به شکل آن میتواند نقطهای یا عرضی باشد.
لوکونشیای نقطهای در چندین ناخن اتفاق میافتد. لوکونشیای عرضی نیز در کودکان بسیار نادر است. این بیماری معمولاً به ناخن اول پا محدود میشود. انواع لوکونشیای واقعی ناشی از صدمات کفش به صفحه ضخیم ناخن است. این صفحه، ضربه را به ماتریس دیستال ناخن منتقل میکند. در نتیجه باعث ایجاد کراتینه شدن (keratinization) دورهای با تولید یک یا چند نوار سفید عرضی میشود.
ایجاد حفره (pitting) در ناخن کودکان
این چالهها، فرورفتگیهای کوچکی از سطح صفحه ناخن هستند. بسته به اندازه و توزیع آنها، سوراخهای ایجاد شده ممکن است نشاندهنده بیماری خاصی باشد. درموسکوپی گودال (Dermoscopy of pitting) برای تشخیص بیماریهایی که با حفره ظاهر میشوند، بسیار مفید است. به ویژه در مواردی که گودشدن، تنها علامت بیماری باشد. ایجاد حفره معمولاً در ناخن بیماران مبتلا به آلوپسی آره اتا (alopecia areata) و پسوریازیس ناخن مشاهده میشود. چالههای پسوریازیس از نظر شکل، اندازه و توزیع، بزرگ، عمیق و نامنظم هستند. در حالی که گودالهای آلوپسیآرهآتا از نظر شکل، اندازه و توزیع، منظم هستند.
شرایط پاتولوژیک (Pathological) ناخن کودکان نوپا از 1 تا 3 سال
دیسکراتوز مادرزادی (Dyskeratosis congenital)
دیسکراتوز مادرزادی یک اختلال ارثی بسیار نادر در نگهداری تلومر (telomere) است. این اختلال باعث تلومرهای کوتاه میشود. دیسکراتوز ممکن است الگوهای مختلف مرتبط با وراثت را نشان دهد. علائم سهگانه این بیماری عبارتند از:
- دیستروفی ناخنها
- لکوکراتوز (leukokeratosis) مخاط دهان
- رنگدانههای گسترده مشبک پوست
در دیسکراتوز، درگیری چندسیستمیک (دندانی، دستگاه گوارش، دستگاه تناسلی، عصبی، چشمی، ریوی و اسکلتی) و نارسایی مغز استخوان در 90-50% موارد ایجاد میشود.
اپیدرمولیز بولوسا (Epidermolysis bullosa or EB)
اپیدرمولیز بولوسا (EB) گروهی از اختلالات ژنتیکی با حالت ارثی غالب یا مغلوب اتوزومی (autosomal) و بیش از 300 جهش در ژنهای کدکننده پروتئینهای مختلف است. علائم این بیماری، شکنندگی مکانیکی مشخص بافتهای اپیتلیال (epithelial) (مهمترین ویژگی)، همراه با تاولهای غیرقابل مشاهده و فرسایشهای پس از ترومای جزئی است. این ویژگیها دارای چندین فنوتیپ متفاوت است. تنوع بیان فنوتیپی به پروتئین ساختاری درگیر (که چسبندگی سلولی را بین لایههای مختلف پوست ایجاد میکند) بستگی دارد. EB بر اساس سطح برش پوست (از بالا به پایین) به چهار گروه طبقهبندی میشود:
- EB ساده
- EBاتصال
- EBدیستروفی
- سندرم کیندلر (Kindler syndrome)
این بیماری میتواند چشمها، بینی، گوشها، مجاری تنفسی فوقانی، دستگاه تناسلی و دستگاه گوارش را درگیر کند. فنوتیپها برای هر زیرگونه شامل تاولهای نسبتاً خفیف ناخنهای دست و پا تا تاولهای عمومیتر است. معمولاً ناهنجاریهای ناخن قبل از تاول پوست ایجاد میشود. تاولها به ندرت وجود داشته یا در هنگام تولد خیلی کم هستند. این تاولها تقریباً ممکن است در سن 18 ماهگی رخ دهند. برخی از افراد در نوجوانی یا اوایل بزرگسالی به این بیماری مبتلا میشوند. دیستروفی ناخن همراه با موارد زیر میتواند دائمی باشد:
- آنونیشیا
- هایپرکراتوز پیشرونده همراه با آنیکوگریفوز (onychogryphosis)
- ضخیمشدن ناخن
- تغییرشکل ناخن منقار طوطی در بزرگسالی
ناهنجاری مادرزادی هالوکس (Hallux)
در ناهنجاری مادرزادی ناخن بزرگ پا، ماتریس به صورت جانبی انحراف دارد. بنابراین ماتریس موازی محور متناظر فالانکس (phalanx) دیستال نیست. به همین دلیل دیستروفی کوتاه تولید میکند. این انحراف غالباً باعث التهاب اطراف زبان، آنیکوگریفوز و تغییراتی در صفحه ناخن میشود. این تغییرات به دلیل برآمدگی ناشی از ضربه به موقعیت ناخن پا ایجاد میشود. بهبود خودبهخودی با چسبیدن به بستر ناخن و بهبود ظاهر نامرتب امکانپذیر است. اگر تا سن 2 سالگی بهبودی حاصل نشود، ناخن، ضخیم و مثلثی شده و از طرف داخل خم میشود. پس از آن، ناخن تغییر رنگ داده و به حالت صدف مانند با آنیکولیز شدید باقی میماند. در موارد شدید، روش جراحی توصیه میشود.
هایپرتروفی (Hypertrophy) مادرزادی چین ناخن
این اختلال، در بدو تولد یا کمی بعد از آن به دلیل ناهماهنگی بین رشد صفحه ناخن و بافت نرم آن به وجود میآید. در این بیماری چینهای داخلی یا جانبی ناخن هیپرتروفیک (hypertrophic) هستند. چینها تا نیمی از ناخن را به طور جزئی یا کامل میپوشانند. عوارض احتمالی ناشی از هیپرتروفی چینها عبارتند از:
- پارونیشیای (paronychia) دردناک
- کوئلونیکیا (koilonychias)
- تغییر فرم انگشت
بهبود خودبهخودی ممکن است در طول سال اول زندگی نوزاد رخ دهد. اگر بهبودی پس از این دوره حاصل نشود، گزینه احتمالی درمان، جراحی است.
کاشت عمودی ناخن انگشت کوچک پا
کاشت عمودی ناخن انگشت کوچک پا یک اختلال غیر معمول است. ناخن سالم در جهت عمودی رشد میکند. در این اختلال، ناخن پس از مدتی با درد زیادی به عقب خم میشود. مخصوصاً وقتی پا مدت زیادی درون کفش و جوراب باشد. علاوه بر این، یک مشکل زیبایی در اندام انگشت ایجاد میکند. کوتاه نگه داشتن ناخن معمولاً برای رفع ناراحتی کافی است. اما یک گزینه احتمالی درمان، تخلیه کامل ناخن با فنولیزاسیون (phenolization) است.
ناخن خمیده انگشت چهارم
در این اختلال انگشت 4 معمولاً از دو طرف، بدون هیچگونه تغییر در استخوان یا بافت نرم، خم میشود. این بیماری مادرزادی است. همچنین به عنوان یک ویژگی اتوزوم (autosomal) مغلوب به ارث میرسد. هیچ توضیحی برای این شرایط داده نشده است. ناخن خمیده انگشت چهار با هیچ سندرمی مرتبط نیست. اگر چه این اختلال مادرزادی است اما معمولاً پس از تولد به دلیل تغییر شکل هیپوپلازی (hypoplasia ) فالانکس دیستال مورد توجه قرار میگیرد.
آنونیشیا (Anonychia) و میکرونیکیا(micronychia)
آنونیشیا و میکرونیکیا را میتوان جدا یا بخشی از چندین سندرم پیچیده زیر دانست:
- سندرم ایسو-کیکوچی (Iso-Kikuchi)
- دیسپلازی اکتودرمال (ectodermal dysplasia)
- سندرم ناخن کشکک
همچنین این دو بیماری میتوانند ناشی از در معرض سموم قرارگرفتن جنین در داخل رحم باشند. اصطلاح آنونیشیا عدم وجود جزئی یا کامل ناخن است. آنونیشیا میتواند مادرزادی باشد. همچنین ممکن است با سایر ناهنجاریهای وراثت اتوزومی یا مغلوب همراه باشد. این بیماری میتواند پس از تخریب کامل ناحیه آسیبدیده توسط موارد زیز نیز به وجود آید:
- تاول در EB
- التهاب در لیکن پلان ناخن
اصطلاح میکرونیکیا، به ناهنجاری مادرزادی به همراه هیپوپلازی صفحه ناخن گفته میشود. این اختلال ناشی از قرارگرفتن در معرض داروهای تراتوژنیک (teratogenic) در اوایل بارداری یا بخشی از سندرم است.
خطوط بو و اونیکومادسیس (onychomadesis)
ضربه یا عفونت همراه با التهاب یا آسیب قابل توجه به ناخن، منجر به ایجاد ناخن نازکشده به شکل شیار عرضی (خط بو) میشود. یک رویداد عمومی مانند بیماری سیستمیک، ممکن است باعث ایجاد شیار در چند انگشت شود. هنگامی که بیماری زمینهای شدید باشد، جداشدن صفحه ناخن از چینخوردگی ناخن پروگزیمال منجر به وقفه عرضی کامل ضخامت صفحه ناخن میشود. به دنبال آن ناخن ریزش میکند. این اختلال به آنیکومادسیس معروف است. مصرف موادمخدر و همچنین عفونتهای سیستمیک به عنوان عوامل محرک برای شروع آنیکومادسیس هستند.
مکیدن انگشت و بیماریهای ناخن
اغلب نوزادان معمولاً انگشت شست را میمکند. مکیدن انگشت شست یک عادت رایج در دوران کودکی است که ممکن است تماس میکروبی را افزایش دهد. 31% از کودکان در بیش از 1 سالگی مکرراً انگشت شست خود را میمکند. قرارگرفتن طولانی مدت پوست انگشت در بزاق باعث ایجاد خارش و سوزش و درماتیت تماسی بافت اطراف زبان میشود. این امر باعث آسیب کوتیکول و پارونیشیا میشود. پوست ملتهب اطراف زبان، از طریق خطوط بو باعث آسیب به ماتریس ناخن میشود. احتمال دیگر پسزدن کوتیکول است. این وضعیت باعث ایجاد ناهنجاریهای سطحی (ناخنهای تخته شو) میشود. یک یا چند نوار ملانونیشی (melanonychia) طولی میتواند به دلیل فعال شدن ملانوسیتی (melanocytic) پس از این آسیب به ماتریس ناخن، ظاهر شود. زگیلهای دورهای و پارونیشیای باکتریایی از عوارض شایع عفونی مکیدن انگشت هستند. این عوارض نیاز به درمان موضعی ویژه دارند.
رابطه بیماریهای دست، پا و دهان با آنیکومادسیس
یکی از عفونتهای مورد مطالعه، بیماری دست، پا و دهان است. این بیماری یک عفونت ویروسی شایع کودکان با فورانهای حبابی است که کف دست و پا و نیز دهان را درگیر میکند. رابطه این بیماریها با آنیکومادسیس به خوبی توصیف شده است. آنیکومادسیس چندین ناخن یا تمام ناخنها 2-1 ماه پس از عفونت حاد رخ میدهد. سپس ریزش ناخن بدون درد یا التهاب شروع میشود و باعث جداشدن کامل صفحه ناخن در برآمدگی عرضی ناخنهای دست و پا میشود. این وضعیت برگشتپذیر و محدود است. اما مکانیسم دقیق آسیب به ماتریس توسط این بیماری ناشناخته است. همچنین لازم به ذکر است که این بیماری نیاز به درمان خاصی ندارد.
منابع: