درباره مورفه آ بیشتر بدانیم

بیماری مورفه ‌آ چیست؟

مورفه‌آ  (Morphea or mor-FEE-uh)یک بیماری نادر پوستی است. این بیماری به عنوان اسکلرودرمی موضعی (LoS or localized scleroderma) نیز شناخته می‌شود. اسکلرودرمی موضعی شامل مجموعه‌ای از بیماری‌های پوستی اسکلروتیک (sclerotic) خودایمنی است. مورفه‌آ باعث ایجاد لکه‌های بدون درد و تغییر رنگ روی پوست بدن می‌شود. به طور معمول، تغییرات پوستی در شکم، سینه یا پشت ظاهر می‌شود. اما ممکن است روی صورت، بازوها و پاهای بیمار نیز ایجاد شود. با گذشت زمان لکه‌ها ممکن است سفت، خشک و صاف شوند.

آیا بیماری مورفه آ خطرناک است؟

مورفه‌آ معمولاً لایه‌های بیرونی پوست را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. اما برخی از اشکال این بیماری بر بافت‌های عمیق‌تر پوست نیز تأثیر می‌گذارد. مورفه‌آ معمولاً با گذشت زمان خودبه‌خود بهبود پیدا می‌کند. اگرچه بازگشت آن شایع است. در این بین، داروها و روش‌های درمانی مختلف برای کمک به درمان تغییر رنگ پوست و سایر عوارض در دسترس هستند.

علائم مورفه آ چیست؟

به طور کلی، مورفه‌آ باعث ایجاد لکه‌های بیضی ضخیم و رنگی روی پوست می‌شود. لبه بیرونی ضایعه ممکن است به رنگ یاسی باشد. اما خود لکه معمولاً قرمز رنگ است. به تدریج این لکه‌ها به سمت مرکز بیضی، سفید یا زرد می‌شوند. علائم دقیق و شدت آن‌ها به نوع مورفه‌آ بستگی دارد.

انواع مورفه آ

این بیماری به پنج نوع تقسیم‌بندی می‌شود:

1. مورفه‌آ پلاک‌محدود (plaque morphea) یا پلاکی
2. مورفه‌آ پلاک‌عمومی (Generalized plaque morphea)
3. مورفه‌آ پان‌اسکلروتیک (Pansclerotic morphea)
4. مورفه‌آ خطی (Linear morphea)
5. مورفه‌آ واریانت مختلط (Mixed variant morphea)

• مورفه‌ آ پلاک محدود یا مورفه‌ آ محدود شده

این بیماری رایج‌ترین نوع مورفه‌آ است. افراد مبتلا به مورفه‌آ از نوع پلاکی دارای سه یا چهار ضایعه بیضی شکل هستند. این ضایعات بدون درد هستند. اما ممکن است خارش داشته باشند.

• مورفه آ پلاک عمومی

این بیماری شامل ضایعات متعدد و گسترده‌ است. ضایعات مورفه‌آی عمومی نسبت به نوع محدود، بزرگتر هستند. مورفه‌آی عمومی می‌تواند بافت‌های عمیق‌تری را تحت‌تأثیر قرار دهد. این امر ممکن است منجر به تغییر شکل بافت شود. این ضایعه‌ها همچنین می‌توانند به یکدیگر بپیوندند.

• مورفه آ پان اسکلروتیک

پان‌اسکلروتیکیک نوعی از مورفه‌آست که به سرعت پیشرونده است. در این بیماری، پلاک‌های زیادی در بدن ظاهر می‌شود. لکه‌های ایجاد شده می‌تواند تقریباً کل بدن را بپوشانند. مورفه‌آ پان‌اسکلروتیک نیاز به تهاجمی‌ترین درمان دارد.

• مورفه آ خطی

در مورفه‌آی خطی یک نوار منفرد از پوست ضخیم و تغییر رنگ‌یافته روی بدن تشکیل می‌شود. معمولاً نوار فرورفته از روی دست یا پا می‌گذرد. اما ممکن است تا روی پیشانی نیز کشیده شود. این بیماری به عنوان زخم شمشیر (en coup de saber) شناخته می‌شود. زیرا ظاهر پوست طوری به نظر می‌رسد که گویی شمشیر به آن قسمت زده شده است. مورفه‌آ خطی شایع‌ترین نوع مورفه‌آ در کودکان است. ضایعات موردنظر ممکن است به بافت زیر پوست و حتی به ماهیچه‌ها و استخوان‌ها گسترش پیدا کند. در نتیجه منجر به تغییر شکل می‌شود. مورفه‌آی خطی در کودکان ممکن است روی صورت آن‌ها ایجاد شود. در این صورت امکان بروز مشکلاتی در چشم یا تراز دندان وجود دارد.

• مورفه‌آ واریانت مختلط

نام مورفه‌آ واریانت مختلط مختص بیماران با علائم ترکیبی از محدود و خطی یا عمومی و خطی است.

علت بیماری مورفه آ

علت دقیق مورفه‌آ ناشناخته است. اما به نظر می‌رسد عوامل ژنتیکی موضعی در ایجاد آن نقش داشته باشند. حدود 40 درصد از بیماران مبتلا به اشکال شدید مورفه‌آ، سابقه شخصی یا خانوادگی بیماری‌های زیر را دارند:

• بیماری‌های خودایمنی مانند تیروئید (thyroid) و ویتیلیگو (vitiligo)
• بیماری روماتولوژیک (rheumatologic) مانند آرتریت روماتوئید (rheumatoid arthritis)

همچنین به دلایل ناشناخته، مورفه‌آ اغلب پس از یک محرک خارجی مانند موارد زیر ایجاد می‌شود:

• نیش حشره یا کنه
• تزریق (به عنوان مثال، بلئومایسین (bleomycin) و سیلیکون (silicone))
• واکسیناسیون (vaccination)
• اصطکاک مکرر پوست
• عمل جراحي
• رادیوتراپی (Radiotherapy)
• زخم نافذ
• ورزش شدید
• اصطکاک جزئی مکرر در امتداد کمربند یا بند شلوار، بند سینه‌بند و ناحیه مغبنی (کشاله ران). این امر عامل ایجاد مورفه‌آی پلاکی است.

عوامل افزایش ریسک ابتلا به بیماری مورفه آ

عوامل خاصی ممکن است بر خطر ابتلا به مورفه‎آ تأثیر بگذارند. این عوامل عبارتند از:

• اثر رنگ پوست و جنسیت بر ابتلا به مورفه‌آ: مورفه‌آ در زنان سفیدپوست بیشتر دیده می‌شود.
  
  

  

• رابطه سن و ابتلا به مورفه آ: این بیماری می‌تواند افراد را در هر سنی تحت تأثیر قرار دهد. اما مورفه‌آ معمولاً بین 2 تا 14 سالگی یا در اواسط 30 تا 40 سالگی ظاهر می‌شود.
• رابطه سابقه خانوادگی و ابتلا به مورفه‌آ: این بیماری می‌تواند در خانواده‌ها ایجاد شود. در افراد مبتلا به مورفه‌آ، احتمال وجود سابقه خانوادگی مورفه‌آ و سایر بیماری‌های خودایمنی بیشتر است.

هنگام ابتلا به مورفه‌آ چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟

در صورت مشاهده لکه‌های قرمز پوستی که در حال سفت یا ضخیم‌ شدن هستند، به پزشک مراجعه کنید. تشخیص و درمان زودهنگام ممکن است به کند کردن رشد تکه‌های جدید پوستی کمک کند. همچنین به پزشک اجازه می‌دهد تا عوارض را قبل از تشدید، شناسایی و درمان کند.

عوارض بیماری مورفه ‌آ

این بیماری با ضایعات روی صورت یا گردن و یا ضایعات عمیق و گسترده، می‌تواند منجر به عوارض زیر شود:

• محدودیت تحرک مفصل
• درد مفاصل
• ناهنجاری‌های زیبایی
• آسیب دائمی اما محدود به چشم در کودکان
• ریزش مو
• از دست دادن غدد عرق در محل آسیب‌دیده
  
  

  

مورفه‌آ می‌تواند تأثیر منفی بر اعتماد به نفس بیمار نیز داشته باشد. به خصوص اگر لکه‌های پوستی تغییررنگ‌یافته روی بازوها، پاها یا صورت فرد ظاهر شود. از طرفی، اغلب افراد مبتلا به مورفه‌آ، دارای بیماری لیکن اسکلروز تناسلی (genital lichen sclerosis) هستند. این عارضه می‌تواند باعث خارش، سوزش و تغییراتی در پوست شود. بنابراین در صورت ابتلا به مورفه‌آ، مهم است که این علائم را به پزشک خود اطلاع دهید.

تشخیص بیماری مورفه‌آ

ممکن است لکه‌های پوستی سفت یا تغییررنگ‌یافته‌ بدون دلیل در بدن فردی ظاهر شود. در این صورت پزشک، بیمار را به یک متخصص پوست یا یک روماتولوژیست (rheumatologist) ارجاع می‌دهد. روماتولوژیست پزشکی است که در بیماری‌های مفاصل، استخوان‌ها و ماهیچه‌ها تخصص دارد.

هیچ آزمایشی برای تشخیص مورفه‌آ وجود ندارد. در وهله اول پزشک ممکن است با معاینه پوست آسیب‌دیده و پرسش در مورد علائم و نشانه‌های بیمار، مورفه‌آ را تشخیص دهد. این امکان نیز وجود دارد که از پوست بیمار برای بررسی در آزمایشگاه نمونه‌برداری کند. به این کار بیوپسی پوست (skin biopsy) می‌گویند. این نمونه‌برداری می‌تواند تغییراتی را در پوست فرد آشکار کند. از جمله این تغییرات می‌توان به بیشتر شدن پروتئین کلاژن (collagen) در لایه دوم پوست –درم (dermis)– اشاره کرد. کلاژن، بافت‌های همبند بدن از جمله پوست را می‌سازد. همچنین به الاستیک (elastic) و انعطاف‌پذیر شدن پوست کمک می‌کند. در تشخیص مورفه‌آ توجه به نکات زیر مهم است:

• تشخیص مورفه‌آ از اسکلرودرمی سیستمیک (systemic scleroderma) و سایر بیماری‌ها، توسط پزشک اهمیت زیادی دارد. بنابراین احتمالاً پزشک بیمار را تحت آزمایش خون نیز قرار خواهد داد. این نوع اسکلرودرمی در ابتدا شبیه مورفه‌آ است. اما بعدها می‌تواند اندام‌های داخلی را نیز تحت‌تأثیر قرار دهد. بنابراین به درمان تهاجمی‌تری نیاز دارد.
• اگر کودک شما مورفه‌آی سر و گردن دارد، حتماً او را برای معاینات جامع چشمی منظم، نزد پزشک ببرید. زیرا مورفه‌آ ممکن است باعث آسیب چشمی غیر قابل ‌تشخیص و در عین حال غیر قابل ‌برگشت شود.

آیا بیماری مورفه‌ آ درمان دارد؟

بیماری مورفه‌آ معمولاً چندین سال طول می‌کشد. سپس بدون درمان از بین می‌رود. البته ممکن است موارد زیر بعد از بهبود باقی بمانند:

• جای زخم
• نواحی تیره
• پوست تغییر رنگ ‌یافته

ممکن است بیمار قبل از بهبودی به دنبال درمان باشد. درمانی که به کنترل علائم و نشانه‌های مورفه‌آ کمک کند. گزینه‌های درمانی بسته به شدت بیماری و تأثیر آن بر زندگی بیمار، متفاوت است. روش‌های درمانی عبارتند از:

• مصرف کرم‌های دارویی برای بهبود مورفه‌آ: پزشک ممکن است کرم ویتامین D (vitamin D) مانند کلسیپوترین (calcipotriene) را برای کمک به نرم شدن لکه‌های پوستی تجویز کند. پوست معمولاً در ماه‌های اول درمان شروع به بهبود می‌کند. عوارض جانبی احتمالی شامل سوزش، سوزن سوزن شدن و راش است. همچنین پزشک ممکن است یک کرم کورتیکواستروئیدی (corticosteroid) برای کاهش التهاب تجویز کند. در صورت استفاده طولانی‌مدت از این کرم‌ها، امکان نازک‌شدن پوست وجود دارد.
• نوردرمانی (Light therapy) و درمان مورفه آ: برای مورفه‌آی شدید یا گسترده، درمان می‌تواند شامل استفاده از نور ماوراء‌بنفش UVA باشد. به این روش فوتوتراپی (phototherapy) می‌گویند.
  
  

  

• درمان مورفه آ با داروهای خوراکی: برای مورفه‌آی شدید یا گسترده، پزشک ممکن است داروهای سرکوب‌کننده سیستم ایمنی تجویز کند. از جمله این داروها می‌توان به متوترکسات خوراکی (oral methotrexate) –ترکسال (Trexall)- و قرص‌های کورتیکواستروئید اشاره کرد. همچنین می‌توان از هر دو نیز استفاده کرد.

امکان پیشنهاد داروهای هیدروکسی‌کلروکین (hydroxychloroquine) –پلاکونیل (Plaquenil)- یا مایکوفنولات‌ موفتیل (mycophenolate mofetil)، توسط پزشک نیز وجود دارد. هر یک از این داروها دارای عوارض جانبی بالقوه است. قبل از استفاده از دارو در مورد خطرات و فواید آن با پزشک خود صحبت کنید.

• فیزیوتراپی (physical therapy) جهت درمان مورفه آ: بیماری مورفه‌آ در مواردی، مفاصل بیمار را تحت‌تأثیر قرار می‌دهد. در این صورت ممکن است انجام فیزیوتراپی، دامنه حرکتی فرد را حفظ کند.